Kuidas ravitakse uureatsükli häiret?
Kuidas ravitakse uureatsükli häiret?

Video: Kuidas ravitakse uureatsükli häiret?

Video: Kuidas ravitakse uureatsükli häiret?
Video: Ecosh TV: “Kuidas pärmseen kontrolli alla saada?” 2024, Juuli
Anonim

Ravi koos Narkootikumidega

Naatriumfenüülbutüraat või bufenüül on ammoniaagi püüdja, mida kasutatakse laialdaselt ravima UCD -d. Naatriumbensoaati kasutatakse ka ammoniaagi pidevaks eemaldamiseks vereringest. Suukaudne laktuloos ja neosporiin võivad aidata vältida ammoniaagi tootmist käärsoole bakterite poolt.

Samuti on küsimus selles, millised on karbamiiditsükli häired?

Koos CPSI ja NAGS-i puudulikkusega on börsiväliste ravimite puudus kõige tõsisem karbamiiditsükli häired . Täieliku börsivälise puudulikkusega patsientidel tekib vastsündinute perioodil kiiresti hüperammoneemia. Patsiendid, kes on kriisist edukalt päästetud, on krooniliselt ohustatud korduvate hüperammoneemiahood.

Lisaks, miks me vajame karbamiiditsüklit? Peamine eesmärk uurea tsükkel on mürgise ammoniaagi eemaldamiseks kehast. Umbes 10–20 g ammoniaaki on eemaldatakse iga päev terve täiskasvanu kehast. Düsfunktsionaalne karbamiiditsükkel oleks tähendavad liigset ammoniaagi kogust organismis, mis saab põhjustada hüperammoneemiat ja sellega seotud haigusi.

Teiseks, kuidas diagnoositakse karbamiiditsükli häireid?

Selle kinnitamiseks võib teha maksa biopsia diagnoos kuna see võib näidata madalat ensüümi aktiivsust. Samuti saab teha geneetilisi teste, et näidata, kas ühe valgu lagundamiseks vajaliku geeniga on probleeme uurea tsükkel konkreetse tüübi tuvastamiseks karbamiiditsükli häire.

Milline ensüüm muudab karbamiidi ammoniaagiks?

Esimene samm, mis on ka kiirust piirav, hõlmab konversioon CO ja ammoniaak kaudu karbamoüülfosfaadiks ensüüm karbamoüülfosfaadi süntetaas I (CPS I). Ammoniaak on esimese amiinirühma allikas uurea.

Soovitan: