Millised organellid mõjutavad CDG -d?
Millised organellid mõjutavad CDG -d?

Video: Millised organellid mõjutavad CDG -d?

Video: Millised organellid mõjutavad CDG -d?
Video: JgTig.8,8 cm ● Как на этом играть? 2024, Juuli
Anonim

Kaasasündinud glükosüülimise häired (CDG; varem tuntud kui süsivesikute puudulikkusega glükoproteiini sündroom) on hiljuti kirjeldatud haigusi, mis mõjutavad aju ja paljusid teisi organeid. CDG esmased biokeemilised defektid on tsütoplasmas ja N-glükosüülimisrajal. endoplasmaatiline …

Lisaks sellele, milliseid organelle mõjutab CDG?

N-seotud I tüüpi CDG-del on tavaliselt geenivigad, mis mõjutavad suhkru ehitusploki radu raku osas, mida nimetatakse endoplasmaatiline retikulum (ER ). See on raku piirkond, kus valmistatakse uusi valke.

Samuti teadke, mis põhjustab CDG -d? Nagu eespool arutatud, CDG on põhjustatud suhkrupuude (glükaanide) moodustumisel ja nende seondumisel teiste valkude või lipiididega (glükosüülimine) spetsiifiliste ensüümide puuduse või puudumise tõttu. Glükosüülimine on ulatuslik ja keeruline protsess.

Lihtsalt nii, kuidas mõjutab CDG Golgi aparaati?

N- ja O-seotud vormid CDG mõju suhkru ehitusplokkide kärpimine või ümberehitus Golgi aparaat , osa rakust, mis muudab ja sorteerib valke sekretsiooni jaoks. N- ja O-seotud vormid CDG sisaldab: DPM1- CDG - Sümptomiteks võivad olla krambid, arenguhäired ja nägemishäired.

Kui levinud on CDG?

Kui tavaline Kas Ia tüüpi glükosüülimise kaasasündinud häire? CDG -Ia moodustab 70% glükosüülimise kaasasündinud häiretest, mis kokku mõjutavad 1 iga 50 000 kuni 100 000 sündi. Juhtumid CDG -Ia on teatatud kogu maailmas, umbes pooled on pärit Skandinaavia riikidest.

Soovitan: