Mis on halli trombotsüütide sündroom?
Mis on halli trombotsüütide sündroom?

Video: Mis on halli trombotsüütide sündroom?

Video: Mis on halli trombotsüütide sündroom?
Video: Counting Crows - Mr. Jones (Official Music Video) 2024, Juuli
Anonim

Hallide trombotsüütide sündroom (GPS) või trombotsüüt alfa-graanulite puudulikkus on harvaesinev kaasasündinud autosoomne retsessiivne verejooks häire põhjustatud alfa-graanulite vähenemisest või puudumisest veres trombotsüüdid ja nendes graanulites tavaliselt sisalduvate valkude vabanemine luuüdi, põhjustades müelofibroosi.

Lisaks, mis on Scotti sündroom?

Scotti sündroom on haruldane kaasasündinud veritsushäire, mis on tingitud vere hüübimiseks vajaliku trombotsüütide mehhanismi defektist. Sisse Scotti sündroom , mehhanism PS ülekandmiseks trombotsüütide membraanile on defektne, mille tulemuseks on trombiini moodustumise halvenemine.

Samuti, millised on GPS -i sümptomid? Märgid ja sümptomid ilmnevad tavaliselt sünnil või varases lapsepõlves ning hõlmavad madal trombotsüütide arv , kerged verevalumid, pikaajaline verejooks ja ninaverejooks. Mõjutatud isikutel on sageli müelofibroos ja splenomegaalia.

Samuti teate, mis on hüpogranulaarsed trombotsüüdid?

Valge trombotsüüt sündroom (WPS) on autosoomselt domineerivalt pärilik hüpogranulaarsed trombotsüüdid häire, mida iseloomustab täielikult arenenud Golgi komplekside olemasolu vanematest megakarüotsüütidest 13% või enamas nende ringlevast osast. trombotsüüdid.

Mida tähendavad hiiglaslikud trombotsüüdid?

" Hiiglaslik trombotsüüt " on termin, mida kasutatakse kirjeldamiseks trombotsüüdid mis on ebanormaalsed suur st nagu suur kui tavaline punane verelible. Neid võib täheldada teatud häirete, näiteks immuuntrombotsütopeenilise purpura (ITP) või harvaesinevate pärilike häirete, nagu Bernard-Soulier' tõve korral.

Soovitan: