Video: Mis põhjustab ägedat vahelduvat porfüüriat?
2024 Autor: Michael Samuels | [email protected]. Viimati modifitseeritud: 2023-12-16 01:42
AIP -d põhjustab porfobilinogeeni deaminaasi (PBGD) - ensüümi, mida sageli nimetatakse ka hüdroksümetüülbilaani süntaasiks - madal tase. PBGD madal tase ei ole üldiselt sümptomite tekitamiseks piisav; siiski aktiveerivad tegurid nagu hormoonid , ravimid ja toitumisharjumused võivad vallandada sümptomeid.
Mis siis on vahelduv porfüüria?
Äge vahelduv porfüüria (AIP) on haruldane autosoomne domineeriv metaboolne häire, mis mõjutab heemi tootmist, mis tuleneb porfobilinogeeni deaminaasi puudulikkusest. See on kõige levinum äge porfüüria.
Sarnaselt, millised ravimid põhjustavad porfüüriat? Muud tegurid hõlmavad ravimeid (sealhulgas barbituraadid , hüdantoiinid, teised epilepsiavastased ravimid ja sulfoonamiidantibiootikumid (vt tabelit Ravimid ja porfüüria) ja reproduktiivhormoonid (progesteroon ja sellega seotud steroidid), eriti need, mis indutseerivad maksa ALA süntaasi ja tsütokroom P-450 ensüüme.
Seda arvesse võttes on äge vahelduv porfüüria surmav?
Äge neurovistseraalsed rünnakud porfüüria võib olla eluohtlik. Neid on harva ja neid on kliiniliselt raske diagnoosida, kuid neid tuleb arvesse võtta, eriti naissoost patsientidel, kellel on seletamatu kõhuvalu ning nendega seotud neuroloogilised või psühhiaatrilised tunnused või hüponatreemia.
Mis tunne on porfüüria rünnak?
Kõige sagedamini teatatud kurnavad sümptomid on hajus tugev valu, mis mõjutab kõhtu, selga või jäsemeid; muud levinud rünnak märkide ja sümptomite hulka kuuluvad iiveldus ja oksendamine, kõhukinnisus, hüpertensioon, motoorne nõrkus, unetus või ärevus [1–3, 5].
Soovitan:
Kuidas pankreatiit põhjustab ägedat neerupuudulikkust?
Raske ägeda pankreatiidi AKI võib tuleneda hüpokseemiast, pankrease amülaasi vabanemisest kahjustatud kõhunäärmest koos neerude mikrotsirkulatsiooni kahjustusega, neeru perfusioonirõhu vähenemisest kõhuõõne sündroomi, kõhuõõnesisese hüpertensiooni või hüpovoleemia tõttu
Mis põhjustab postrenaalset ägedat neerukahjustust?
Äge neerukahjustus, mida varem nimetati ägedaks neerupuudulikkuseks, tekib siis, kui kuseteede obstruktsioon neerude all põhjustab jäätmete kogunemist neerudesse. Aja jooksul võib see vedeliku kogunemine takistada uriini normaalset väljavoolu neerust
Mis põhjustab porfüüriat?
Need häired on tavaliselt pärilikud, mis tähendab, et need on põhjustatud vanematelt lastele edasi antud geenide kõrvalekalletest. Kui inimesel on porfüüria, ei suuda rakud muuta keha kemikaale, mida nimetatakse porfüriinideks ja porfüriini lähteaineteks, heemiks - aineks, mis annab verele punase värvuse
Mis põhjustab ägedat düstooniat?
Mõned omandatud düstoonia põhjused hõlmavad sünnivigastusi (sealhulgas hüpoksia, aju hapnikuvaegus ja vastsündinute ajuverejooks), teatud infektsioonid, reaktsioonid teatud ravimitele, raskmetallide või süsinikmonooksiidi mürgistus, trauma või insult
Mis põhjustab ägedat kõhuvalu?
Mõned kõhuvalu kõige levinumad põhjused on apenditsiit, gastroösofageaalne reflukshaigus (GERD), pankreatiit, sapipõie haigus, divertikuliit ja peensoole obstruktsioon